Metastatic and aggressive renal cell carcinoma mimicking a unilateral choroidal tuberculoma / Carcinoma de células renais metastático grave mimetizando tuberculoma de coroide unilateral

ABSTRACT Ocular metastases from systemic tumors are uncommon. The choroid is the most frequent target, with a preference for elderly individuals. Lung cancer is the predominant primary tumor that metastasizes to the eyes in males, although other ocular conditions such as uveitis and retinal lesions can mimic secondary tumor implants in ocular tissues. On fundoscopy, choroidal metastasis resembles other infectious processes, especially choroidal tuberculoma. Therefore, patients presenting with choroidal masses should undergo detailed clinical examinations, especially if the mass is the first manifestation of a systemic and severe disease. In this report, we describe a young man with a metastatic choroidal tumor secondary to papillary renal cell carcinoma mimicking a unilateral choroidal tuberculoma.

RESUMO A disseminação metastática ocular de tumores sistêmicos é incomum, ocorrendo principalmente na coroide e em pacientes idosos. O câncer de pulmão é considerado o principal tumor metastático ocular em homens, contudo, outras doenças oculares, como as uveítes e lesões retinianas, podem mimetizar os implantes secundários tumorais nos tecidos oculares. O aspecto fundoscópico das neoplasias da coroide pode apresentar similaridade com outros processos infecciosos, especialmente o tuberculoma de coroide. Dessa forma, a investigação clínica detalhada é de grande importância no diagnóstico de pacientes com massas coroideanas, especialmente quando configuram a primeira manifestação de uma doença sistêmica e grave. Relatamos um caso raro de metástase coroideana como primeira manifestação clínica do carcinoma de células renais em um homem jovem, mimetizando um tuberculoma de coroide.

Nephrometry scoring systems: their importance for the planning of nephron-sparing surgery and the relationships among them / Escores nefrométricos: sua importância para o planejamento da nefrectomia parcial e as relações entre eles

Abstract In recent years, the development of new imaging techniques and scoring systems have improved the diagnosis and management of small renal masses. Imaging-based nephrometry scoring systems play an interesting role in the planning of nephron-sparing surgery, providing surgeons with the information necessary to determine the complexity of the renal mass, to deliver the appropriate postoperative care, and to predict adverse outcomes. The aim of this study was to review nephrometry scoring systems, evaluating their characteristics and the relationships among them. The urology and radiology communities should decide which nephrometry scoring system will prevail and be used in daily practice.

Resumo O diagnóstico e o manejo das pequenas massas renais têm sido aprimorados nos últimos anos com o desenvolvimento de técnicas de imagem e escores que desempenham papel interessante no planejamento da nefrectomia parcial, fornecendo informações importantes ao cirurgião para determinar o tipo de tratamento em relação a complexidade da massa renal, cuidados pós-operatórios e previsão de complicações após as cirurgias. O objetivo deste estudo é revisar os escores de nefrometria, suas características e relações entre eles no cenário da cirurgia. Os serviços de urologia e radiologia devem decidir qual é o melhor escore de nefrometria para ser utilizado na prática diária.

Metástasis muscular. Presentación de un carcinoma renal / Muscle metastasis as presentation of kidney cancer / Metástase muscular. Relato de caso de carcinoma renal

Resumen: Introducción: el cáncer de riñón frecuentemente se presenta con metástasis sincrónicas. Son excepcionales los casos comunicados en la literatura donde el diagnóstico de la enfermedad surge a partir de una metástasis muscular. Objetivo: el objetivo del trabajo es presentar un caso clínico de metástasis en músculo deltoides izquierdo como primera manifestación de un carcinoma de células claras de riñón. Caso clínico: paciente de 76 años, sexo masculino, que se operó con diagnóstico de tumoración de región delitoidea izquierda cuyo estudio anatomopatológico informó una metástasis muscular de un carcinoma renal de células claras. Se realizó una tomografía axial computarizada que evidenció una tumoración renal derecha, por lo cual se realizó una nefrectomía que confirmó el diagnóstico del tumor primario. Discusión: el diagnóstico de metástasis muscular de un carcinoma de células claras de riñón, cuando es la primera manifestación de la enfermedad, habitualmente se realiza con el estudio de la pieza de resección quirúrgica o bien a través de una biopsia. Si bien el tratamiento de la metástasis en general es paliativo, el control local de la enfermedad solo es posible cuando se realiza una resección quirúrgica con márgenes libres, ya que otros tratamientos oncológicos no han demostrado ser eficaces.

Summary: Introduction: most kidney cancer patients present with synchronous metastatic disease. A review of the literature reveals cases where the diagnosis is based on muscle metastasis are exceptional. Objective: the study aims to present the clinical case of metastasis to the left deltoid muscle as the initial presentation of renal cell carcinoma. Clinical case: 76 year old male patient who was operated upon diagnosis of tumour in the left deltoid region, the biopsy of which revealed muscle metastasis of clear cell renal cell carcinoma (RCC). Computerized axial tomography evidenced a tumorous formation in the right kidney. The patient underwent right-sided nephrectomy that confirmed the primary tumour diagnosis. Discussion: diagnosis of muscle metastasis of clear cell renal cell carcinoma, being it the initial presentation of the disease, is often done by analysing the surgical resection piece or by means of a biopsy. Despite treatment of metastasis is usually palliative, local control of the disease is only possible when tumour-free margins surgical resection is done, since other oncologic treatments have not proved effective.

Resumo: Introdução: o câncer renal frequentemente se apresenta com metástases sincrônicas. São excepcionais os casos relatados na literatura em que o diagnóstico da doença decorre de uma metástase muscular. Objetivo: o objetivo do trabalho é apresentar um caso clínico de metástase no músculo deltóide esquerdo como primeira manifestação de um carcinoma de células claras do rim. Caso clínico: paciente do sexo masculino, 76 anos, submetido à cirurgia com diagnóstico de tumor na região do deltóide esquerdo, cujo estudo anatomopatológico relatou metástase muscular de carcinoma renal de células claras. Foi realizada tomografia axial computadorizada que revelou tumor renal direito, sendo realizada nefrectomia que confirmou o diagnóstico do tumor primário. Discussão: o diagnóstico da metástase muscular do carcinoma de células claras do rim, quando é a primeira manifestação da doença, geralmente é feito com o estudo da peça de ressecção cirúrgica ou por meio de biópsia. Embora o tratamento das metástases em geral seja paliativo, o controle local da doença só é possível quando a ressecção cirúrgica é realizada com margens livres de patologia, uma vez que outros tratamentos oncológicos não têm se mostrado eficazes.

Challenges on participation in a cooperative group of childhood renal tumors in Brasil

SUMMARY OBJECTIVE Children with renal tumors included in clinical trials have significantly better outcomes. In Brasil, the enrollment of patients in clinical trials remains challenging. Here we aimed to describe participation accrual in the Brazilian Wilms Tumor Study Group (BWTSG) and to identify barriers to trial registration of children with renal tumors. METHODS We determined the numbers of renal tumor diagnoses in 105 hospital-based cancer registries from 2001-2009. We then compared these totals with the numbers of renal tumor cases registered in the BWTSG from the same hospitals during the same time period. We also invited members of the Brazilian Pediatric Oncology Society to complete a 5-point Likert-type scale questionnaire regarding their opinions of the importance of participation in cooperative group trials. RESULTS The accrual rate of patient participation per hospital varied from 25% to 76%, and was highest in the South region. The accrual rate of hospital participation also varied according to the region (20-31%) and was highest in the Southeast region. For the questionnaire regarding the importance of participation in cooperative groups, the responses showed an agreement of >75% on 10 of the 13 statements. CONCLUSION Our results demonstrated low accrual of participation in a cooperative group trial in Brasil. We identified variations in registration rates according to geographic region and hospital, which may help targeted efforts to increase registration rates. The survey responses demonstrated that colleagues understand the importance of trial participation.

RESUMO OBJETIVO Crianças com tumores renais incluídas em ensaios clínicos apresentam melhora significativa na sobrevida. No entanto, o envolvimento desses pacientes em ensaios clínicos continua sendo um desafio no Brasil. Nosso objetivo neste estudo é descrever a taxa de aderência e adesão no Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento de Tumor de Wilms (GCBTTW) e identificar barreiras na participação ao protocolo. MÉTODOS Identificamos o número de casos de tumores renais diagnosticados em 105 registros hospitalares de câncer no período de 2001 a 2009. O número total desses casos foi então comparado ao número de casos de tumores renais registrados no GCBTTW provenientes das mesmas unidades hospitalares e durante o mesmo período. Os membros da Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica foram convidados para completar um questionário com escala do tipo likert com o objetivo de conhecer suas opiniões sobre a importância e as dificuldades na participação em ensaios clínicos de grupos cooperativos. RESULTADOS A aderência de pacientes por hospital variou de 25% a 76% e foi maior na região Sul. A adesão da participação do hospital também variou de acordo com a região (20-31%) e foi maior na região Sudeste. Com relação ao questionário referente à importância da participação em grupos cooperativos, as respostas mostraram concordância de mais de 75% em 10 das 13 afirmações. CONCLUSÃO Nossos resultados demonstraram uma baixa participação em grupos cooperativos no Brasil. Houve variações nas taxas de adesão e aderência de acordo com a região geográfica e unidade hospitalar, o que pode auxiliar em futuros esforços para a melhora dessas taxas. As respostas ao questionário demonstraram que os profissionais entendem a importância da participação em grupos cooperativos.

A comparative study of ultrasound and cross-sectional imaging for detection of small renal masses: anatomic factors and radiologists experience / Estudo comparativo de ultrassonografia e métodos seccionais para detecção de pequenas lesões renais: fatores anatômicos e experiência do radiologista

ABSTRACT Objective: To evaluate anatomic factors and radiologist's experience in the detection of solid renal masses on ultrasonography. Methods: We searched for solid renal masses diagnosed on cross-sectional imaging from 2007 to 2017 that also had previous ultrasonography from the past 6 months. The following features were evaluated: nodule size, laterality, location and growth pattern, patient body mass index and radiologist's experience in ultrasound. In surgically resected cases, pathologic reports were evaluated. Unpaired t test and χ2 test were used to evaluate differences among subgroups, using R-statistics. Statistical significance was set at p<0.05. Results: The initial search of renal nodules on cross-sectional imaging resulted in 428 lesions and 266 lesions were excluded. Final cohort included 162 lesions and, of those, 108 (67%) were correctly detected on ultrasonography (Group 1) and 54 (33%) were missed (Group 2). Comparison of Groups 1 and 2 were as follows, respectively: body mass index (27.7 versus 27.1; p=0.496), size (2.58cm versus 1.74cm; p=0.003), laterality (54% versus 59% right sided; p=0.832), location (27% versus 22% upper pole; p=0.869), growth pattern (25% versus 28% endophytic; p=0.131) and radiologist's experience (p=0.300). From surgically resected cases, histology available for Group 1 was clear cell (n=11), papillary (n=15), chromophobe (n=2) renal cell carcinoma, oncocytoma (n=1), and, for Group 2, clear cell (n=7), papillary (n=5) renal cell carcinoma, oncocytoma (n=2), angiomyolipoma, chromophobe renal cell carcinoma, and interstitial pyelonephritis (n=1, each). Conclusion: Size was the only significant parameter related to renal nodule detection on ultrasound.

RESUMO Objetivo: Avaliar os fatores anatômicos e a experiência do radiologista na detecção de massas renais sólidas na ultrassonografia. Métodos: Buscamos massas renais sólidas diagnosticadas em imagens seccionais, de 2007 a 2017, que também tivessem ultrassonografia prévia nos últimos 6 meses. As seguintes características foram avaliadas: tamanho do nódulo, lateralidade, localização e padrão de crescimento, índice de massa corporal do paciente e experiência do radiologista em ultrassonografia. Nos casos com ressecção cirúrgica, os laudos de patologia foram analisados. O teste t não pareado e o teste χ2 foram utilizados para avaliar as diferenças entre os subgrupos, usando R-statistics. A significância estatística foi estabelecida em p<0,05. Resultados: A pesquisa inicial de nódulos renais achados em imagens seccionais resultou em 428 lesões, com 266 exclusões. A coorte final incluiu 162 lesões e, destas, 108 (67%) foram detectadas corretamente na ultrassonografia (Grupo 1), e 54 (33%) não foram identificadas (Grupo 2). A comparação dos Grupos 1 e 2 mostrou índice de massa corporal (27,7 versus 27,1; p=0,496), tamanho (2,58cm versus 1,74cm; p=0,003), lateralidade (54% versus 59% no lado direito; p=0,832), localização (27% versus 22% no polo superior; p=0,869), padrão de crescimento (25% versus 28% endofítico; p=0,131) e experiência do radiologista (p=0,300). A histologia disponível para o Grupo 1 foi carcinoma renal de células claras (n=11), papilar (n=15), cromófobo (n=2), oncocitoma (n=1), e, para o Grupo 2, carcinoma renal de células claras (n=7), papilar (n=5), oncocitoma (n=2), angiomiolipoma, cromófobo e pielonefrite intersticial (n=1, cada). Conclusão: O tamanho foi o único parâmetro significativo relacionado à detecção de nódulos renais no ultrassom.

Common pitfalls in renal mass evaluation: a practical guide / Armadilhas comuns na avaliação da massa renal: um guia prático

Abstract More than half of patients over 50 years of age have had at least one focal renal lesion detected as an incidental finding during an ultrasound, computed tomography, or magnetic resonance imaging examination. Although the majority of such lesions can be easily detected and correctly characterized, misdiagnoses may occur and are often related to methodological limitations, inappropriate imaging protocols, or misinterpretation. This pictorial essay provides recommendations on how to recognize benign and malignant renal processes that can be potentially missed or mischaracterized in imaging studies.

Resumo Mais da metade dos pacientes com mais de 50 anos de idade pode ter pelo menos uma lesão renal focal detectada de modo incidental em estudos de imagem, como ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Embora a maioria dessas lesões possa ser facilmente caracterizada, erros de diagnóstico podem ocorrer e geralmente estão relacionados a limitações de métodos, protocolos de imagem inadequados e interpretação incorreta. Este ensaio iconográfico aborda recomendações sobre como reconhecer e interpretar lesões focais renais em estudos de imagem.

Renal angiomyolipoma

SUMMARY INTRODUCTION Angiomyolipoma is one of the most common benign solid renal tumors. We investigated the characteristics of renal angiomyolipomas and the clinical outcomes of patients in the last thirteen years. METHODS The medical records of the patients who underwent nephrectomy were reviewed retrospectively from July 2005 to May 2018. The laboratory data, radiology, and pathology reports were recorded. Patients diagnosed with angiomyolipoma were included in the study. RESULTS A total of 28 patients were included in the study, eight of them male. The mean age of the patients was 55.89+14.49 years. The patients were treated with open and laparoscopic techniques. Partial nephrectomy was performed in 12 patients(42.85%). After pathological examination, 23 patients were diagnosed as fat rich, four patients as fat poor, and one as epithelioid angiomyolipoma. There were no recurrences in the follow-up 91.21+48.31 months. CONCLUSION Angiomyolipoma is a rare renal tumor in daily urology practice. Clinicians must be aware of its complications and manage patients well.

RESUMO OBJETIVO O angiomiolipoma é um dos tumores renais benignos sólidos mais comuns. Investigamos as características dos angiomiolipomas renais e os desfechos clínicos dos pacientes nos últimos treze anos. MÉTODOS Os prontuários dos pacientes, para os quais a nefrectomia foi realizada, foram revisados retrospectivamente de 2008 a 2018. Os dados laboratoriais, relatórios de radiologia e patologia foram registrados. Os pacientes diagnosticados como angiomiolipoma foram incluídos no estudo. RESULTADOS Vinte e oito pacientes foram incluídos no estudo, oito deles do sexo masculino. A média de idade dos pacientes foi de 55,89 + 14,49 anos. Os pacientes foram tratados com técnicas abertas e laparoscópicas. Nefrectomia parcial foi realizada em 12 pacientes (42,85%). Depois de exame patológico, 23 pacientes foram diagnosticados como ricos em gordura, quatro pacientes como gordurosos e um paciente como angiomiolipoma epitelioide. Nenhum paciente teve recorrências no seguimento. CONCLUSÕES O angiomiolipoma é um tumor renal raro na prática urológica diária. Os médicos devem estar cientes das complicações e gerenciar bem os pacientes.

Solitary fibrous tumor of the kidney: a report of two cases / Tumor fibroso solitário do rim: relato de dois casos

ABSTRACT Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal neoplasm, composed of monotonous spindle cells, intermingled with collagen fibers. Kidney location is sporadic, with few reports in literature. We present two cases of 40- and 48-year-old males, one with incidental detection of a peripheral mass; another with hilar lesion perceived following investigation of hematuria. Both revealed a spindle-cell proliferation, without mitosis and necrosis. Immunohistochemical studies: positivity for CD34, CD99 and B-cell lymphoma 2 (Bcl-2). No sign of disease were evident nine and five months after surgery, respectively. SFT is mostly benign, but can show malignant behavior. Morphologic and immunohistochemical characteristics are essential for diagnosis.

RESUMEN Tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimal infrecuente de células fusiformes monótonas, separadas por bandas de colágeno. Localización renal es poco habitual, con escasos casos descriptos. Reportamos dos casos de pacientes masculinos, de 40 e 48 anos, el uno con detección incidental de masaperiférica; el otro con lesión hiliar descubierta en la investigación de hematuria. Los dos revelaronproliferación fusocelular sin necrosis ni mitosis. Inmunohistoquímica: positividad para CD34, CD99 y linfoma de células B2 (Bcl-2). No hay evidencia de recidiva a los nueve y cinco meses de la cirugía, respectivamente. TFS es, por lo general, benigno, pero puede revelar comportamiento agresivo. Características morfológicas y inmunohistoquímicas son esencialespara el diagnóstico.

RESUMO Tumor fibroso solitário (TFS) é uma neoplasia mesenquimatosa rara composta por células fusiformes monótonas, intercaladas por fibras de colágeno. Localização renal é incomum, com escassos casos descritos. Relatamos dois casos do gênero masculino, com 40 e 48 anos, um com detecção incidental de massa periférica; outro com lesão hilar descoberta na sequência de investigação por hematúria. Ambos revelaram proliferação fusocelular sem mitoses nem necrose. Imuno-histoquímica: positividade para CD34, CD99 e linfoma de células B2 (Bcl-2). Não há evidência de recidiva nove e cinco meses após cirurgia, respetivamente. TFS é maioritariamente benigno, mas pode revelar comportamento agressivo. Características morfológicas e imuno-histoquímicas são essenciais para o diagnóstico.

Custo-efetividade do pazopanibe comparado ao sunitinibe para câncer renal metastático na perspectiva de um hospital do Sistema Único de Saúde / Cost-effectiveness between pazopanib and sunitinib for metastatic renal cancer from the perspective of the Brazilian Unified National Health System / Costo-efectividad entre el pazopanib y el sunitinib para el cáncer renal metastásico desde la perspectiva del Sistema Único de Salud

Resumo: O câncer renal é a 13ª neoplasia mais frequente no mundo. Entre 2012 e 2016, representou 1,48% das mortes por câncer no Brasil. A terapia de escolha para o tratamento de câncer renal metastático são os inibidores de tirosina quinase (ITK), sunitinibe e pazopanibe. Este artigo avalia o custo-efetividade do pazopanibe comparado ao sunitinibe no tratamento de câncer renal metastático. Foi realizada uma análise de custo-efetividade sob a perspectiva de um hospital federal do Sistema Único de Saúde. No modelo de árvore de decisão foram aplicados os desfechos de efetividade e segurança dos ITK. Os dados clínicos foram extraídos de prontuários e os custos diretos consultados em fontes oficiais do Ministério da Saúde. O custo de 10 meses de tratamento, englobando o valor dos ITK, procedimentos e manejo de eventos adversos, foi de R$ 98.677,19 para o pazopanibe e R$ 155.227,11 para o sunitinibe. Os medicamentos apresentaram efetividade estatisticamente equivalente e diferença estatisticamente significativa para o desfecho de segurança, no qual o pazopanibe obteve o melhor resultado. O pazopanibe, nesse contexto, é a tecnologia dominante quando os custos de tratamento são associados aos de manejo de eventos adversos.

Abstract: Renal cancer is the 13th most frequent neoplasm in the world. From 2010 to 2014, renal cancer accounted for 1.43% of cancer deaths in Brazil. The treatment of choice for metastatic renal cancer is tyrosine kinase inhibitors (TKI) sunitinib and pazopanib. This article assesses cost-effectiveness between pazopanib and sunitinib in the treatment of metastatic renal cancer. A cost-effectiveness study was performed from the perspective of a federal hospital under the Brazilian Unified National Health System (SUS). TKI effectiveness and safety outcomes were applied to the decision tree model. Clinical data were extracted from patient charts, and direct costs were consulted from official Ministry of Health sources. The cost of 10 months of treatment, including the costs of the TKI, procedures and management of adverse events, was BRL 98,677.19 for pazopanib and BRL 155,227.11 for sunitinib. The drugs displayed statistically equivalent effectiveness and statistically different safety outcomes, with pazopanib displaying better results. In this setting, pazopanib is the dominant technology when the treatment costs are analyzed together with the costs of managing adverse events.

Resumen: El cáncer renal es la 13ª neoplasia más frecuente en el mundo. Entre 2010 y 2014, representó un 1,43% de las muertes por cáncer en Brasil. La terapia de elección para el tratamiento de cáncer renal metastásico son los inhibidores de tirosina quinasa (ITK), sunitinib y pazopanib. Este artículo evalúa el costo-efectividad entre pazopanib y sunitinib en el tratamiento de cáncer renal metastásico. Se realizó un análisis de costo-efectividad desde la perspectiva de un hospital federal del Sistema Único de Salud. En el modelo de árbol de decisión se aplicaron los desenlaces de efectividad y seguridad de los ITK. Los datos clínicos se extrajeron de registros médicos, y los costos directos consultados en fuentes oficiales del Ministerio de Salud. El costo de 10 meses de tratamiento, englobando el valor de los ITK, procedimientos y gestión de eventos adversos, fue de BRL 98.677,19 con el pazopanib y BRL 155.227,11 con el sunitinib. Los medicamentos presentaron efectividad estadísticamente equivalente y diferencia estadísticamente significativa para el desenlace de seguridad, en el que el pazopanib obtuvo el mejor resultado. El pazopanib, en este contexto, es la tecnología dominante cuando los costes de tratamiento están asociados a los de la gestión de eventos adversos.

Renal oncocytoma in a kidney transplant patient: the imaging features on contrast-enhanced ultrasonography (CEUS): a case report / Oncocitoma renal em paciente transplantado: achados de imagem na ultrassonografia com contraste

Abstract Renal oncocytoma is an infrequently reported renal neoplasm, often asymptomatic, which usually behaves as a benign entity and is identified accidentally on radiological imaging. Transplant patients under long-term immunosuppressive drugs have a high prevalence of cancers, such as skin cancers, lymphoproliferative disorders, and renal carcinomas. We present a case report of an asymptomatic renal oncocytoma in a kidney transplant recipient presenting persistent hematuria. The features of computed tomography and contrast-enhanced ultrasound (CEUS) are presented. This was the first time we used CEUS in a transplant kidney recipient presenting a renal mass, allowing the real-time visualization of contrast-enhancement patterns during all vascular phases for the differential diagnosis of renal tumors. Although the pattern of intense vascularization could mislead to an early judgment as a malignant lesion, it could help to exclude other renal lesions without inducing nephrotoxicity.

Resumo O oncocitoma renal é uma neoplasia renal raramente relatada, muitas vezes assintomática, que geralmente se comporta como uma entidade benigna e é identificada acidentalmente em imagens radiológicas. Pacientes transplantados em regimes imunossupressores de longa duração apresentam alta prevalência de neoplasias tais como câncer de pele, distúrbios linfoproliferativos e carcinomas renais. Apresentamos o relato de um caso de oncocitoma renal assintomático em receptor de transplante renal com hematúria persistente. São apresentados os achados de imagens de tomografia computadorizada e ultrassonografia (US) com contraste. Foi a primeira vez que utilizamos a US com contraste em um receptor de transplante renal que apresentava massa renal, permitindo a visualização em tempo real dos padrões de realce do contraste em todas as fases vasculares para o diagnóstico diferencial dos tumores renais. Embora o padrão de vascularização intensa possa induzir uma avaliação precoce de lesão maligna, o exame ajuda a excluir outras lesões renais sem induzir nefrotoxicidade.

Novas entidades em neoplasias renais / New entities in renal neoplasms

Introdução: As últimas classificações das neoplasias renais da Organização Mundial da Saúde (OMS), incluindo a mais recente de 2016, adicionaram algumas entidades diagnósticas às neoplasias primárias renais, além das tradicionalmente mais conhecidas. A presente revisão aborda seis das mais frequentes destas neoplasias mais recentemente descritas. Métodos: Revisão bibliográfica enfatizando os aspectos clínicos, histopatológicos, imuno-histoquímicos e moleculares das neoplasias recentemente adicionadas à classificação de neoplasias renais da OMS. Resultados: Dentre as novas entidades diagnósticas, destacam-se: neoplasia renal cística multilocular de baixo potencial de malignidade, carcinoma de células renais de translocação associada ao fator de transcrição da microftalmia (MIT), carcinoma de células renais deficiente de succinato-desidrogenase (SDH), carcinoma fusocelular e tubular mucinoso, carcinoma de células renais papilar de células claras e carcinoma de células renais não classificado. Conclusão: A adequada classificação das neoplasias renais é de extrema importância para a definição de condutas terapêuticas e para a avaliação prognóstica. Ressalta-se o necessário conhecimento de neoplasias recentemente descritas, particularmente em seus aspectos clínico, histopatológico imuno-histoquímico e molecular.

Introduction: The last edition of World Health Organization (WHO) on kidney neoplasms, including the 2016 version has added new diagnostic entities to the list of primary kidney tumors. This review sough to describe the more frequent recently described histopathologic entities. Methods: Literature review emphasizing clinicopathologic characteristics, immunohistochemistry, and molecular profile of recently added kidney neoplasms included in the 2016 WHO classification. Results: Among the new diagnostic entities, the six highlighted are: multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential, translocation renal cell carcinoma associated with the transcription factor of microphthalmia (MIT), succinate dehydrogenase-deficient renal cell carcinoma, tubulocystic renal cell carcinoma, clear cell papillary renal cell carcinoma, and unclassified renal cell carcinoma. Conclusion: The proper classification of the tumors of the kidney is critical for management of patients and prognosis evaluation. It is necessary to emphasize the importance of the knowledge of the newly described neoplasms, especially clinical aspects, histopathology, immunohistochemistry, and molecular pathology.

Preditores de mortalidade em pacientes submetidos à nefrectomia por carcinoma de células renais não metastático em um centro de referência no Nordeste Brasileiro / Predictors of mortality in patients submitted to nephrectomy for non-metastatic renal cell carcinoma at a referral center in Northeastern Brazil

RESUMO Objetivo: identificar fatores prognósticos envolvidos no carcinoma de células renais não metastático. Métodos: estudo tipo coorte retrospectivo, utilizando dados obtidos em revisão de prontuários de pacientes portadores de carcinoma de células renais, submetidos à nefrectomia radical ou parcial, no Instituto do Câncer do Ceará. Resultados: foram estudados 117 pacientes com média de idade de 59,14 anos e mediana de 59 anos. Não houve predominância de sexo, o rim direito foi o mais acometido (64%) e o tipo histopatológico mais comum foi o carcinoma de células claras (77%). Predominou o estádio pT1 e o grau GII. Das variáveis analisadas, apenas o estadiamento patológico (pT) e o acometimento linfonodal revelaram-se preditoras de sobrevida global. Conclusão: o estadiamento patológico (pT) e o acometimento de linfonodos regionais são fatores prognósticos importantes em pacientes portadores de carcinoma de células renais não metastáticos submetidos a nefrectomia.

ABSTRACT Objective: to identify predictors of mortality in patients submitted to nephrectomy for non-metastatic renal cancer. Methods: we conducted a retrospective cohort study based on the records of patients with renal cancer submitted to radical or partial nephrectomy at the Ceará Cancer Institute. Results: we studied 117 patients, with mean and median age of 59.14 and 59 years, respectively. The male gender was slightly predominant. The right kidney was most frequently affected (64%). The most common histopathological diagnosis was clear-cell carcinoma (77%). Stage pT1 and Fuhrman grade II were predominant. The only predictive variables of overall survival were pathological stage (pT) and lymph node involvement. Conclusion: pathological stage (pT) and lymph node involvement are important prognostic factors in patients undergoing nephrectomy for non-metastatic renal cancer.

Características Clínicas dos Pacientes Submetidos à Nefrectomia Parcial e Presença de Carcinoma Renal / Clinical Characteristics of Patients Undergoing Partial Nephrectomy and the Occurrence of Renal Carcinoma / Características Clínicas de Pacientes con Nefrectomía Parcial y Presencia de Renal Carcinoma

Introdução: Existem poucos relatos correlacionando dados clínicos com a presença de carcinoma renal após o diagnóstico do tumor no exame de imagem. Objetivos: Analisar as características clínicas de pacientes submetidos à nefrectomia parcial (NP); correlacionar dados clínicos e da evolução no pós-operatório com a presença de carcinomas renais. Método: Estudo clínico observacional, retrospectivo, com 178 pacientes submetidos à NP entre 2009 a 2013. Foram avaliadas as características demográficas; morbidades: diabetes mellitus, hipertensão, doença cardiovascular; complicações do intra e pós-operatório e evolução. Os dados foram descritos em porcentagens, médias e desvio-padrão e significância estatística se p<0,05. Resultados: Foram analisados 178 pacientes de 54,0±13,4 anos, 61,2% do sexo masculino, 18,6% com tumores benignos e 81,4% com carcinomas renais. Entre os carcinomas, 69,7% foram de células claras e, entre os tumores benignos, 72,7% eram oncocitomas. A NP aberta foi realizada em 55,9% das vezes e em 44,1% por via laparoscópica. Após a cirurgia, 31,4 % necessitaram de unidade de terapia intensiva; 13,4 % apresentaram lesão renal aguda; 2,3 % alguma infecção; e 1,8% (n=3) foram a óbito após a alta. Entre as características, somente a obesidade e a redução do ritmo de filtração glomerular estimado (eRFG) em sete dias foi significativamente maior nos pacientes com carcinomas. Conclusões: Pacientes submetidos à NP eram predominantemente do sexo masculino e portadores de carcinomas de células claras. Pacientes com carcinomas eram mais obesos e tiveram maior redução do eRFG em sete dias do pós-operatório

Introduction: There are few reports correlating clinical data with renal carcinoma after the diagnosis of the tumor in the imaging examination. Objectives: To analyze the clinical characteristics of patients submitted to partial nephrectomy (PN); to correlate clinical and evolution data in the postoperative period with the presence of renal carcinomas. Method: A retrospective, observational clinical study, with 178 patients undergoing to PN between 2009 and 2013. Demographic characteristics were assessed; Morbidities: diabetes mellitus, hypertension, cardiovascular disease; intra and postoperative period complications and evolution. Data were described in percentages, means and standard deviation, and statistical significante if p<0.05. Results: 178 patients, 54.0 ± 13.4 years old, 61.2% male, 18.6% with benign tumors and 81.4% with renal carcinomas were analyzed. Among the carcinomas, 69.7% were Clear Cells and among the benign tumors 72.7% were oncocytomas. Open PN was performed in 55.9% and 44.1 laparoscopy. After surgery: 31.4% needed intensive care unit, 13.4% presented acute renal injury; 2.3% some infection and 1.8% (n=3) died after discharge. Among the characteristics only obesity and reduction of estimated glomerular filtration rate (eRFG) in seven days was significantly higher in patients with carcinomas. Conclusion: Patients submitted to PN were predominantly male and had clear cell carcinomas. Patients with carcinomas were more obese and had greater reduction of eRFG within seven days of postoperative period.

Introducción: Hay pocos informes que correlacionan los datos clínicos con la presencia de un carcinoma renal después del diagnóstico de imágenes de tumores. Objetivos: Analizar las características clínicas de los pacientes sometidos a nefrectomía parcial (NP); correlacionar datos clínicos y de la evolución en el postoperatorio con la presencia de carcinomas renales. Método: Estudio observacional clínico, retrospectivo, con 178 pacientes sometidos a NP entre 2009 y 2013. Fueran evaluadas las características demográficas; morbilidades: diabetes mellitus, la hipertensión, enfermedades cardiovasculares; complicaciones de intraoperatorio y postoperatorio. Los datos se presentan en porcentajes, medias y desviaciones estándar, y significancia estadística si p<0,05. Resultados: 178 pacientes analizadas con respecto a 54,0 ± 13,4 años 61,2% varones, 18,6% con tumores benignos y 81,4% con carcinomas renales. Entre los carcinomas, 69,7% eran células claras y entre tumores benignos 72,7% eran oncocitomas. NP abierta se realizó en 55,9% y 44,1% laparoscópica. Después de la cirugía: 31,4% unidad de terapia intensiva es necesario, 13,4% tenían una lesión renal aguda; 2,3% una infección y 1,8% (n=3) murieron después de la descarga. Entre las características, la obesidad y la reducción del ritmo de filtración glomerular estimado (eRFG) en siete días fue mayor significativamente en los pacientes con carcinoma. Conclusión: Los pacientes sometidos a NP, principalmente varones, los pacientes con carcinomas de células claras. Los pacientes con carcinomas eran más obesos y tenían una mayor reducción en eRFG siete días apartado de correos.

Carcinoma renal cromófobo: uma causa rara de hipertensão na gravidez / Chromophobe renal cell carcinoma: a rare cause of hypertension in pregnancy

O carcinoma de células renais, em particular o tipo cromófobo, é uma patologia rara na idade fértil, o que explica a pouca informação disponível na literatura. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 37 anos, multípara, com hipertensão arterial de novo, de difícil controle e hematúria às 10 semanas de gravidez, tendo o estudo etiológico do quadro hipertensivo demostrado a existência de um tumor renal. Às 17 semanas de gravidez, a doente foi submetida à nefrectomia esquerda, tendo a cirurgia decorrido sem intercorrências. A histologia demostrou tratar-se de um carcinoma do subtipo cromófobo. O restante da gravidez decorreu sem complicações, com perfil tensional controlado, com um parto vaginal de termo com um recém-nascido saudável.

Renal cell carcinoma, particularly the chromophobe type, is a rare pathology in childbearing age, and consequently, in literature, few cases during pregnancy have been reported. The authors present the case of a 37-year-old, multiparous woman, with de novo high blood pressure of difficult control, and hematuria at 10-week gestation. The etiological study of the hypertensive disorder has demonstrated the existence of a renal tumor. The patient underwent left radical nephrectomy at 17-week gestation. Histology was compatible with chromophobe subtype renal cell carcinoma. The remaining pregnancy period progressed with no complications, with controlled tension profile, and resulted in spontaneous vaginal delivery of a healthy infant at term.

Polimorfismo nulo dos genes GSTM1 e GSTT1 na suscetibilidade do câncer renal: evidências baseadas em meta-análise / GSTM1 and GSTT1 genes null polymorphisms in kidney cancer susceptibility: evidence based on a meta-analysis

Resumo Introdução O câncer renal é uma doença oncourológica complexa e multifatorial. Objetivo: Realizar uma meta-análise para investigar a associação do polimorfismo nulo dos genes GSTM1 e GSTT1 no contexto do câncer renal. Método: Estudos em seres humanos, do tipo caso-controle, publicados no período de 1999 a 2013, que investigavam a associação do polimorfismo nulo dos genes GSTM1 e GSTT1 no câncer renal, foram agrupados para a confecção da presente meta-análise. Resultados: Foram selecionados 10 artigos sobre o tema proposto. Não foram encontradas associações entre o polimorfismo nulo dos genes GSTM1 (OR = 1,015; IC95% = 0,897-1,147) e GSTT1 (OR = 1,081; IC95% = 0,791- 1,479) e o câncer renal. Conclusões: Conclui-se que os polimorfismos nulos de GSTM1 e GSTT1 não estão associados ao risco do desenvolvimento de câncer renal, pois apresentam papel limitado, se é que existe alguma contribuição efetiva, no desenvolvimento dos tumores renais. .

Abstract Introduction: Renal cancer is a complex and multifactorial oncourologic disease. Objective: To conduct a meta-analysis in order to investigate the association of GSTM1 and GSTT1 genes null polymorphisms in renal cancer. Method: Case-control studies in humans, published from 1999 to 2013, that investigated the association of GSTM1 and GSTT1 genes null polymorphisms in renal cancer were grouped in order to make of this meta-analysis. Results: Ten articles were selected on the subject proposed. No associations were found between polymorphisms of GSTM1-null (OR = 1.015, 95% CI = 0.897 to 1.147) and GSTT1-null (OR = 1.081, 95% CI = 0.791 to 1.479) and renal cancer. Conclusions: Based on the results obtained, we conclude that the GSTM1 and GSTT1 null polymorphisms are not associated with the risk of developing renal cancer, since they have limited role, if there is any on effective contribution in the development of renal tumors. .

INITIAL EXPERIENCE WITH ENDOSCOPIC ULTRASOUND-GUIDED FINE NEEDLE ASPIRATION OF RENAL MASSES: indications, applications and limitations / Ecoendoscopia com punção aspirativa de massas renais: indicações, aplicações e limitações

Context Tissue sampling of renal masses is traditionally performed via the percutaneous approach or laparoscopicaly. The utility of endoscopic ultrasound to biopsy renal lesions it remains unclear and few cases have been reported. Objectives To evaluate the feasibility and outcome of endoscopic ultrasound fine needle aspiration of renal tumors. Methods Consecutive subjects undergoing attempted endoscopic ultrasound fine needle aspiration of a kidney mass after evaluation with computerized tomography or magnetic resonance. Results Ten procedures were performed in nine male patients (median age 54.7 years) on the right (n = 4) and left kidney (n = 4) and bilaterally (n = 1). Kidney masses (median diameter 55 mm ; range 13-160 mm) were located in the upper pole (n = 3), the lower pole (n = 2) and the mesorenal region (n = 3). In two cases, the mass involved more than one kidney region. Surgical resection confirmed renal cell carcinoma in six patients in whom pre-operative endoscopic ultrasound fine needle aspiration demonstrated renal cell carcinoma. No complications were reported. Conclusions Endoscopic ultrasound fine needle aspiration appears as a safe and feasible procedure with good results and minimal morbidity. .

Contexto A amostragem de tecido de massas renais é tradicionalmente realizada através da abordagem percutânea ou pelo método laparoscópico. A utilidade do ultrassom endoscópico para biópsia de lesões renais ainda não está clara e poucos casos foram relatados na literatura. Objetivos Avaliar a factibilidade e os resultados da biópsia de tumores renais guiada por ultrassom endoscópico. Métodos Trata-se de uma série retrospectiva de casos de biópsias ecoguiadas de massa renal após avaliação com tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Resultados Dez procedimentos foram realizados em nove pacientes do sexo masculino (idade média de 54,7 anos), no rim direito (n = 4), esquerdo (n = 4) e bilateralmente (n = 1). Massas renais (diâmetro médio 55 mm; variando de 13 a 160 mm) localizadas no pólo superior (n = 3), inferior (n = 2) e na região mesorenal (n = 3). Em dois casos, a massa envolvida mais de uma região renal. A ressecção cirúrgica confirmou carcinoma de células renais em seis pacientes nos quais a biópsia ecoguiada pré-operatória demonstrava carcinoma de células renais. Não foram relatadas complicações. Conclusões A biópsia de massas renais guiadas por ultrassom endoscópico é um procedimento seguro e viável, com bons resultados e mínima morbidade. .

Paraganglioma of seminal vesicle and chromophobe renal cell carcinoma: a case report and literature review / Paraganglioma da vesícula seminal e carcinoma de células renais cromófobo: um relato de caso e revisão da literatura

CONTEXT: Extra-adrenal paragangliomas are rare tumors that have been reported in many locations, including the kidney, urethra, urinary bladder, prostate, spermatic cord, gallbladder, uterus and vagina. CASE REPORT: This report describes, for the first time to the best of our knowledge, a primary paraganglioma of the seminal vesicle occurring in a 61-year-old male. The patient presented persistent arterial hypertension and a previous diagnosis of chromophobe renal cell carcinoma. It was hypothesized that the seminal vesicle tumor could be a metastasis from the chromophobe renal cell carcinoma. Immunohistochemical characterization revealed expression of synaptophysin and chromogranin in tumor cell nests and peripheral S100 protein expression in sustentacular cells. Succinate dehydrogenase A and B-related (SDHA and SDHB) expression was present in both tumors. CONCLUSIONS: No genetic alterations to the VHL and SDHB genes were detected in either the tumor tissue or tissues adjacent to the tumor, which led us to rule out a hereditary syndrome that could explain the association between paraganglioma and chromophobe renal cell carcinoma in a patient with arterial hypertension.

CONTEXTO: Paragangliomas extra-adrenais são tumores raros que têm sido relatados em muitas localizações, incluindo rim, uretra, bexiga, próstata, cordão espermático, vesícula biliar, útero e vagina. RELATO DE CASO: Este relato descreve, pela primeira vez em nosso conhecimento, um paraganglioma primário da vesícula seminal ocorrendo em um paciente do sexo masculino de 61 anos de idade. O paciente apresentou hipertensão arterial persistente e um diagnóstico prévio de carcinoma de células renais cromófobo (CCRC). Foi pensado que o tumor de vesícula seminal poderia ser uma metástase do CCRC. A caracterização imunoistoquímica revelou expressão de sinaptofisina e cromogranina nos ninhos de células tumorais e expressão de proteína S100 nas células sustentaculares. Expressão de succinato de-hidrogenase A e B relacionada (SDHA e SDHB) estiveram presentes em ambos os tumores CONCLUSÕES: Nenhuma alteração genética dos genes VHL e SDHB foi detectada nos tecidos tumorais e adjacentes ao tumor, o que nos levou a afastar uma síndrome hereditária que poderia explicar a associação entre o paraganglioma e o CCRC em um paciente com hipertensão arterial.

Paracoccidioidomicose cutânea disseminada e pulmonar em paciente portador de neoplasia maligna visceral / Cutaneous and pulmonary paracoccidioidomycosis in a patient with a malignant visceral tumor

Paracoccidioidomicose é doença causada pelo fungo Paracoccidioides brasiliensis, caracterizada por quadro polimórfico e acometimento preferencial de pele, mucosas, pulmões, linfonodos, adrenais e sistema nervoso. De acordo com o local de inoculação e o estado imunológico do indivíduo, ocorrem as diversas formas da doença: tegumentar, linfonodular, visceral e mista. Relatamos caso de paciente com quadro de paracoccidioidomicose mista (tegumentar e pulmonar), com lesões cutâneas caracterizadas por pápulas e pústulas disseminadas e sintomas sistêmicos, possivelmente associada a imunossupressão causada por neoplasia maligna visceral.

Paracoccidioidomycosis is a systemic mycosis caused by the fungus Paracoccidioides brasiliensis that is characterized by polymorphous clinical manifestations principally affecting the skin, mucous membranes, lungs, lymph nodes, adrenal glands and the central nervous system. Depending on the site of inoculation and the individual's immunological status, the disease may take various different forms, affecting the skin, lymph nodes, viscera or a combination of these. The present report describes a patient with extensive cutaneous and pulmonary paracoccidioidomycosis, with disseminated papules and pustules, fever and pulmonary symptoms, probably related to immunosuppression caused by a renal carcinoma.

Carcinoma e oncocitoma em mesmo rim- relato de caso / Carcinoma and oncocytoma in the same kidney- case report

Oncocitoma e carcinoma de células renais representam2 a 3% dos tumores no adulto. O oncocitoma é benigno,do córtex renal, normalmente unilateral, sendo 3,1-6,6%de todas as neoplasias renais. Os carcinomas são tumoresde células epiteliais, malignos, com tendência à invasãotecidual, podendo originar metástases. Os carcinomas representam85% dos cânceres renais, sendo prevalente o decélulas claras. No relato de caso os autores evidenciam,através do estudo histopatológico, a presença de oncocitomae carcinoma de células claras em um único rim.

Oncocytoma and renal cell carcinoma correspond to 2-3% of all tumors in adults. Oncocytomas are benign, usuallyin the kidney cortex and unilateral, correspondingto 3,1 to 6,6 % of all renal neoplasm. Carcinomas aremalignant tumors of epithelial cells which tend to tissueinvasion and can result in metastasis. Carcinoma represents85% of kidney neoplasm, with the clear cell carcinomabeing the most prevalent type. In the case reportthe authors demonstrate, through the histopathologicalstudies, the presence of oncocytoma and clear-cell carcinomain the same kidney.